影像挑战：中年女性，头痛，右眼睑下垂（结果公布）-神经病学俱乐部
“ 患者女慎小嶷博客，56岁吴公仪，因上腭部肿物3年于2017年5月在济宁医学院附属医院口腔颌面外科行上颌骨肿物切除+上颌窦根治术，术后病理学诊断为（上颌骨）间叶源性肿瘤，而后又因头痛、右眼睑下垂10d于2017年7月入住济宁医学院神经内科。头痛主要为右侧半头部，呈阵发性，较为剧烈刘丽达，无恶心、呕吐，无肢体抽搐，无意识不清。体格检查：右动眼神经麻痹症状，左侧下颌骨局部缺损，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征未引出，感觉检查无异常，双手指鼻稳准。入院颅脑MRI平扫加增强示：右侧鞍旁占位性病变，考虑脑膜瘤可能性大，不典型硬脑膜海绵状血管瘤待排（图1）；全脑血管造影未见明显血管异常。

（图1：颅脑MRI平扫孙亦廷 ，右侧鞍旁可见一团块状T1WI等[1A]T2WI等[1B]信号灶，大小约2.4cm×2.2cm×1.4cm，边缘清楚，增强扫描后呈明显均匀性强化，可见“脑膜尾征”[1C-D]）

（图2：低倍镜下[2A]可见瘤细胞呈梭形、短梭形或不规则形，核小而偏位，多呈条束状排列，在瘤细胞相对集中的区域为巢状排列，分布于大量嗜伊红色的硬化性间质背景中，细胞之间为纤细的纤维结缔组织间隔。网状纤维染色时上述结构更为明显[HE×100]。高倍镜下[2B]瘤细胞多呈圆形或卵圆形全搜网，胞质空而透亮，嗜伊红似上皮细胞，核呈卵圆形或多角状，常贴边分布似印戒样崔雪华，染色质多呈空泡状，部分细胞核内可见小核仁，马小翠核异型性不明显，分裂象也不易见到。间质内可见大量胶原纤维，伴明显玻璃样变[HE×400]。Ki-67阳性表达[2C，免疫组化×400]。Myogenin阴性表达[2D，对学生会长的忠告漫画免疫组化×100]）
诊治经过
患者转入神经外科在静吸复合麻醉下行“右颞下锁孔入路右侧鞍旁占位显微切除术”，术中见中颅窝底海绵窦外侧壁硬膜隆起，触之质韧小户安好，切开海绵窦外侧壁顾汝章，见肿瘤质韧，血供丰富，约2cm×3cm×3cm，术中诊断为右海绵窦内脑膜瘤，显微镜下分块次全切肿瘤。术后病理学证实为（海绵窦内）间叶源性肿瘤，考虑为硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF，图2）。
最终诊断
硬化性上皮样纤维肉瘤
讨论
SEF是一种少见的软组织肿瘤，组织特点是瘤细胞胞质透亮呈上皮样拉弥亚，伴间质明显的胶原纤维透明样变，瘤细胞大多为成纤维细胞，本例患者亦具有SEF典型的组织学特点。CT或MRI检查多显示低密度信号王启亨，提示肿瘤内含有胶原成分比较多宋博宁，而细胞成分相对较少。该肿瘤多呈无痛性缓慢生长的肿块，病史可长达数年。肿块多见于下肢/下肢带（臀部和大腿根部）的深部软组织.其次可见于躯干（胸壁和背部），部分病例位于上肢/上肢带（肩部和腋窝）和头颈部，偶可发生于颅内、脊柱旁、盆腔、阴茎部和骨。SEF可以发生颅内转移。Massier等报道了1例56岁原发于垂体部位的SEF的患者，25个月后在其小脑半球和大脑出现肿瘤沉积，但不能明确这是SEF的确切转移。该例系SEF右海绵窦内转移，尚未在文献中检索到此类病例。海绵窦区肿瘤约占颅内肿瘤的0.1％-0.2％，大多数为脑膜瘤、神经鞘瘤和海绵状血管瘤；而邻近肿瘤侵袭海绵窦的情况并不少见，如垂体瘤、神经纤维瘤、脊索瘤及海绵状血管瘤等。由于海绵窦内SEF转移没有特征性的影像学表现，故易诊断为海绵窦内常见肿瘤，本例术前与术中均诊断为海绵窦内脑膜瘤。结合患者病史以及肿瘤病理学诊断，考虑该患者上腭部SEF转移到了海绵窦内练海棠，且血行转移的可能性大。增殖细胞核抗原Ki-67是一种与细胞周期相关的蛋向质，可以通过Ki-67抗原的检测，了解恶性肿瘤的细胞增殖活性，其与肿瘤的恶性程度呈正相关。本例Ki-67升高，反映了SEF具有较活跃的增殖性及侵袭性，虽然其是一种低度恶性纤维肉瘤，但常具有侵袭性临床表现。
[参考文献]
赵国栋流莺日记, 孔令胜, 李根华, 冯嵩.硬化性上皮样纤维肉瘤右海绵窦内转移一例.中华医学杂志.中华医学杂志.2018;98(19):1521.
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